Egyszerű keresés   |   Összetett keresés   |   Böngészés   |   Kosár   |   Súgó  


Részletek

A cikk állandó MOB linkje:
http://mob.gyemszi.hu/detailsperm.jsp?PERMID=106444
MOB:2013/2
Szerzők:Illés Árpád; Simon Zsófia; Udvardy Miklós; Egyed Miklós; Rajnics Péter; Borbényi Zita; Demeter Judit; Dombi Péter; Jakucs János; Masszi Tamás
Tárgyszavak:MYELOPROLIFERATIV RENDELLENESSÉGEK; AJÁNLÁSOK; KONSZENZUST KIALAKITÓ KONFERENCIÁK; THROMBOCYTOSIS
Folyóirat:Hematológia - Transzfuziológia - 2013. 46. évf. 1. sz.
[https://akjournals.com/view/journals/2068/2068-overview.xml]


  Ajánlás az essentialis thrombocythaemia (ET) ellátására - összefoglalás a 2011. októberi konszenzusmegbeszélésről / Illés Árpád [et al.]
  Bibliogr.: p. 59-60. - Abstr. hun., eng.
  In: Hematológia - Transzfuziológia. - ISSN ISSN 1786-5913, eISSN 0324-7309 . - 2013. 46. évf. 1. sz., p. 52-60. : ill.


Az essentialis thrombocythaemia (ET) a krónikus myelod neoplasiák csoportjába tartozó betegség, melyre jellemző a JAK/STAT útvonal folyamatos aktiválásának következtében kialakuló fokozott megakaryocyta-proliferáció a csontvelőben és ennek eredményeként tartós, változó mértékű thrombocytosis a perifériás vérben. Az ET diagnosztikus kritériumait a WHO 2008-as klasszifikációja és annak módosított változata foglalja össze, amelynek kulcsfontosságú része a tartós, 450 G/I-t elérő vagy meghaladó thrombocytosis, amely egyéb okkal nem magyarázható. A diagnózis megállapításában segít az esetek kb. 50%-ában kimutatható JAK2 V617F mutáció jelenléte. A kórlefolyásra jellemző, hogy különböző artériás, vénás thrombemboliás események, microcirculatiós zavar, illetve elsősorban nagyobb (1000-1500 G/I) thrombocytaszám esetén vérzékenység jelen lehet, nemritkán már a definitív diagnózis előtt. A betegek panaszait, tüneteit is elsősorban ezek a cardiovascularis eltérések uralják. Az ET kezelése rizikóbesorolást követően javasolt, amelynek alapja a thrombocytaaggregáció-gátló kezelés önmagában és/vagy a cytoreductiv terápia (interferon-alfa, hydroxyurea, anagrelid). Kiemelkedő fontosságú, hogy a kezelés során a hagyományos cardiovascularis rizikófaktorok felmérésére és kezelésére nagy hangsúlyt fektessünk. Bár az ET diagnosztikája és kezelése sok szempontból egyértelmű, mégis részleteiben számos nyitott és vitatott kérdést tartalmaz. A konszenzustalálkozó során ezekre próbáltunk választ adni (például: a crista-biopsia vagy a csontvelői vizsgálat szükségessége a diagnózis idején, illetve anagrelidterápia mellett, a hydroxyureakezelés leukemogen hatásának kockázata, a közepes rizikójú vagy a 1000-1500 G/I thrombocytaszámmal rendelkező betegek kezelésének problémája), de továbbra is maradtak nyitott kérdések. Ez is alátámasztja, hogy mindenképpen hasznos volna egy hazai ET- (myeloproliferativ) regiszter, illetve munkacsoport létrehozása.